İstanbul
Türkiye Hemofili Dernekleri Federasyonu Başkanı Prof. Dr. Kaan Kavaklı, Türkiye'nin hemofili tedavisinde önemli aşamaları başarıyla geçtiğine dikkati çekerek, "Bundan 20-25 yıl önce Türkiye'de hemofili ilaçları yoktu. Son 10 yılda hemen hemen bütün hemofili hastalarımız SGK'nın da desteğiyle ilaç tedavisinden faydalanıyor. Hiçbir hemofili hastası özel durumlar dışında kanamayla hayatını kaybetmiyor artık. Türkiye'de hastalar normal yaşamını sürdürecek duruma geldi." dedi.
Kavaklı ve Türkiye Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar, "Zoom" üzerinden video konferans yöntemiyle AA muhabirinin 17 Nisan Dünya Hemofili Günü'ne ilişkin sorularını yanıtladı.
Önceleri hastalara sadece taze kan vererek hayatta tutmaya çalıştıklarını hatırlatan Kavaklı, "Bundan 20-25 yıl önce Türkiye'de hemofili ilaçları yoktu. Son 10 yılda hemen hemen bütün hemofili hastalarımız SGK'nın da desteğiyle ilaç tedavisinden faydalanıyor.
Hiçbir hemofili hastası özel durumlar dışında kanamayla hayatını kaybetmiyor artık. Türkiye'de hastalar normal yaşamını sürdürecek duruma geldi. Önce plazma kaynaklılar sonra rekombinant ürünler kullanıma girdi. Derneklerimizin de eğitimleriyle bilinçlendirme sonrası hastalarımız artık normal insanlar kadar hayatta kalabiliyor." şeklinde konuştu.
Hemofilinin genetik geçişliği olan kronik bir kan hastalığı olduğunu kaydeden Kavaklı, şöyle devam etti:
"Buradaki en önemli problem vücuttaki pıhtılaşmanın bozuk olması, kanama eğilimi kolaylaşıyor. Belirtileri genellikle erkek bebeklerde yürümeye başladıklarına kollarını bacaklarını çarptıklarında kolayca morardığında fark edilir.
Bu durum dikkati çektikten sonra tahliller yapılınca kolaylıkla teşhisi koyabiliyoruz. Hastaların büyük bir bölümü 1-2 yaşlarında. Teşhis için bebeğin hareket etmesi bir yerini çarpması gerekiyor.
Hastalığın klasik tedavisi ise eksik olan proteinin, pıhtılaşmada 'faktör 8' eksikse hemofili A hastaları 'faktör 9' eksikse hemofili B diyoruz, ilaç olarak verilmesi.
Önceki yıllarda plazmalardan elde ediliyordu fakat son 20 yıldır rekombinant teknolojiyle sentetik olarak da üretilebiliyor. Ülkemizde her iki tedavi yöntemi de mevcut ve SGK iki tip hasta için de faktörleri temin ediyor.
Klasik tedavi eksik olan faktörün özellikle ağır hastalarda kanama olmadan haftada 1-2 defa verilmesi. Bu ilaç damar yolundan verildiği için hastaların ve ailelerin eğitilmesi gerekiyor. Gen tedavisi ise oldukça yeni ve araştırmalar üzerinden yapılıyor. Dünyanın herhangi bir yerinde rutine girmiş değil, biz de önümüzdeki yıllarda buna devam edeceğiz ilk sinyaller olumlu."
"Eğitimler sayesinde koronavirüs günlerinde hastalar evde tedavi olabiliyor"
Kavaklı, federasyon bünyesinde yer alan derneklerce verilen eğitimler sayesinde hastaların yaklaşık yüzde 90'ının ilaçlarını evde yapabildiklerini belirterek, "Koronavirüs günlerinde bu durum çok önemli. Çünkü bu dönemde kronik rahasızlıkları olanlar zor durumda. Hemofili hastalarımız ilaçlarını SGK güvencesiyle alıyorlar tabi fakat damardan alınan ilacın uygulanması zor.
Alınan eğitimle hem evde kalarak hem de tedavilerine devam ederek bu riskli günlerde hastaneye gelmeden evlerinde sağlıkla kalabiliyorlar." dedi.
Kan hastalıkları uzman hekimlerinin, çocuk hekimlerinin ve hemofili hastalarının doktorlarla birlikte kurdukları STK'ların federasyonları içinde birlikte yer aldıklarını vurgulayan Kavaklı, şunları söyledi:
"Federasyonumuz Türkiye'de 11 farklı bölgeden derneklerin bir araya gelmesiyle kurulan bir yapıya sahip. Burada hastalar ve yakınları ile sağlık çalışanları görev alabiliyor. Türkiye Hemofili Derneği ve Türkiye Hemofili Dernekleri Federasyonu ülkemizde bu hastalıkla mücadelede başı çekiyor.
STK'lar bu konuda çok önemli. Bu hayat boyu devam eden bir hastalık. Sayı az olsa da büyük problemler yaratıyor. Tedavi maliyeti yüksek. Uygun tedavi de SGK tarafından karşılanıyor fakat dernekler eğitim, yardım ve bilimsel çalışmalar yürütüyor.
Bu iki derneğimiz Türkiye Hemofili Kongresini birlikte düzenliyor hastalar ve hasta yakınları da katılabiliyor. Burada hasta ve yakınlarının eğtimi çok önemli buradaki en büyük pay da konuyla ilgili STK'lara düşüyor."
"Anne babalar çocukları takip etmeli"
Türkiye Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar da hastalığın doğuştan geldiği için belirli bir yaş ortalaması olmadığını fakat belirtilerin ortaya çıkmasından sonra farklılık gösterebileceğini belirterek, "Doğumdan itibaren bebeklerin topuklarından kan alınması veya aşılar yapıldığında kanamaya neden olur, şişlikler oluşabilir.
Burada önemli olan bebeğin hastalığa neden olan genindeki tipi ve bu nedenle ortaya çıkacak kanamanın şiddeti ve yeri. Bu zaman içindeki farklılığı getirebilir." diye konuştu.
Zülfikar, hafif hastalık tiplerinin daha sonraki yıllarda 20'li 30'lu yaşlarda ameliyata ihtiyaç duyulduğunda ya da kaza geçirildiğinde belirtiler verebileceğini kaydederek, "Mutasyonun tipine bağlı olarak gelişen ağır hastalar daha dişler çıkmaya başladığında belirtiler verebilir.
Ortalama alırsak vakaların yarısı 1 yaş civarında belirti verir geri kalanı ise yıllar içinde değişecek şekilde 60'lı yaşlarda bile ilk belirtisini gösteren vakalar oluyor." dedi.
Hastalığın teşhisinde anne ve babalara düşen rolün önemine işaret eden Zülfikar, şunları söyledi:
"Bu vakaların 3'te 2'si ailenin bir ferdinden geliyor, kendileri bilemeyebilir ama araştırıldığı zaman böyle bir durumun genlerinde olduğu bilinirse genç anne ve baba mutlaka konunun üzerine gitmelidir.
Diğer konu ise kendilerinde genetik olarak olmayabilir fakat çocuklarda küçük yaştan itibaren belirtiler varsa morarmalar, göbek kordonunun geç kapanması yada kanama olunca durmaması gibi belirtiler üzerine uzmanlara başvurulması gerekir.
Basit tarama testleriyle konunun üzerine gidilir sonuç alınarak tanı konulabilir. Burada anne babaların öncelikle yapması gereken ailelerinde bu hastalığın olup olmadığını araştırmak sonra çocukları takip etmek olmalıdır."
"Türkiye'de 80 bin kişi hemofiliden etkileniyor"
Dünyada genelinde ortalama 700 bin, Türkiye'de ise 80 bin kişinin hemofiliden etkilendiğini belirten Zülfikar, "Hemofili hastalarının yüzde 89'u erkek, yüzde 5-6 kadın yüzde 2-3 ise tespit edilemeyen hastalık grubu bulunur. X kromozomu ile geçtiği için hemofili taşıyıcılığı olanlarda ağırlıkla erkek çocukları hasta kız çocuklarının ise hastalığı taşıdıkları görülmektedir.
Bu hastalıkta ırksal ve coğrafi bir farklılık yok dünyanın her yerinde aynı oranda görünüyor. Her bin kişiden biri bu hastalıkla mücadele eden grupta yer alıyor." diye konuştu.
Zülfikar, 1993'ten bu yana Türkiye'de, 1997'den bu yana da dünyada Hemofili Günü kutlandığına dikkat çekerek, "Kamunun ilgisini çekmek ve bilinçlendirmek önemliydi ve dernek olarak çalıştık.
Ülkemiz, hastalarına ilaçları karşılıksız temin eden 10 ülkeden biri. Dernekleşmeyle resmi makamlarla ve ailelerle bir araya gelerek sorun çözebiliyoruz. Pek çok projelerimiz yürürlükte. Çok fazla paydaşımız var.
Sağlık Bakanlığı ile yürüttüğümüz ülkemizdeki hastaların durumunu kayıt altına alan ve takibi sağlanan çok önemli bir projemiz oldu." ifadelerini kullandı.
Koronavirüs tehdidine karşı hemofili hastalarının diğer toplum fertlerinden farklı bir özelliği olmadığını kaydeden Zülfikar, "Herkes için uygulanan tedbirler geçerlidir. Hastaların yüzde 80'inde ek risk bulunmamakta ancak hepimiz için olan riskler var.
Son yıllardaki tedaviler nedeniyle 60-70 yaşına gelebilen hemofili hastalarımız var obezite yada diyabet sorunu olan hastalarımızın riski fazla." dedi.
Kaynak: AA
dikGAZETE.com